Autoimmunhepatitis Behandlung Einer chronischen Lebererkrankung.

Autoimmunhepatitis Behandlung Einer chronischen Lebererkrankung.

Autoimmunhepatitis, Behandlung Einer chronischen Lebererkrankung.

Definition

Epidemiologie

Autoimmunhepatitis Tritt weltweit auf, sterben Aber Genaue Inzidenz und Prävalenz der Krankheit in der ist nicht bekannt USA. Der Punkt Prävalenz und Inzidenz von AIH in Nordeuropäer Sind es ETWA 18 pro 100.000 Einwohner pro Jahr und 1,1 pro 100.000 Einwohner pro Jahr Jeweils 1 und es wird Angenommen, dass diese Daten auf den nordamerikanischen bevölkerung hochgerechnet Werden Kann. Interessanterweise ist Prävalenz von AIH in Mutter Alaskan Bevölkerung ist viel Höher, MIT Einems Punktprävalenz von 42 pro 100.000 Einwohner / Jahr sterben. 2 Autoimmunhepatitis Hut Eine weibliche Dominanz und eine bimodale Altersverteilung Mit zwei Spitzen, 1 in der Kindheit und ein weiteres im Fünften Jahrzehnt. 2,3 Tritt jedoch AIH bei Beiden Geschlechtern und in allen Altersgruppen und Es gibt Berichte von neu AIH bei Patienten 80 Jahre alt gewesen diagnostizierten.

Subtypes

Autoimmun-Hepatitis IST in 2 Typen unterteilt, entsprechend DM Muster von Autoantikörpern. Obwohl das Management-nicht zwischen Diesen Zwei Typen unterscheiden Gibt es einen prognostischen Wert.

Genetik und Prädisponierend

Autoimmunhepatitis ist Vermutlich Aus einer Umwelt Auslöser in Einer Genetisch prädisponiert Individuum zu Führen, war zu Einems Verlust der Toleranz von T-Lymphozyten anschließender Hepatozyten-Angriff MIT.

Es ist eine polygene Krankheit und keine Mendel’sche verteilung folgen. DAHER Besteht keine notwendigkeit, Familienmitgliedern von Patienten MIT zu screenen AIH. Es Besteht Eine starke genetische verbindung mit den Allelen des Haupthistokompatibilitätskomplex Klasse II. Die anwesenheit von Mensch-Leukozyten-Antigen (HLA) -Gene HLA DRB1 * 03 und HLA DRB1 * 04 prädisponiert AIH Typ 1 und den Krankheitsverlauf und das ansprechen auf die Behandlung auswirken sterben. 8,9 Personen, sterben für positiv Sind HLA DRB1 * 03 Sind Jüngers, reagieren Weniger günstig zu Kortikosteroid-Therapie, Sterben und Fortschritte zu Leberversagen häufiger. 10 Andererseits Wird anwesenheit von sterben HLA DRB1 * 04 Wird mit bildenden höheren Raten der begleitenden Autoimmunerkrankungen in verbindung gebracht. 9

Viren Wie Hepatitis A und Epstein-Barr-Virus HaBen als potenzielle Umwelt Auslöser für AIH Durch molekulare Mimikry vorgeschlagen Worden. 12,13 Jedoch verfügbaren Daten aus Besteht Hauptsächlich Fallberichten.

Tabelle 1: Drogen im zusammenhang Mit Drogen-induzierte Autoimmun — Wie Hepatitis

Das fehlen von lebertoxischen medikamenten

Interpretation von Tabelle 2: Autoimmunhepatitis Wird diagnostiziert, Wenn alle oben genannten Diagnostischen kriterien Erfüllt Sind. Die Leberbiopsie unter umständen Diesen Kann für die beurteilung der Schwere der AIH relevant sein. Wenn einige oben genannten kriterien nicht Erfüllt Sind, sterben diagnostizieren von AIH ist weniger sicher und Patienten sollten vor Beginn der Behandlung zu Einems Gastroenterologen oder Hepatologen bezeichnet Werden der.

ANA = Anti-Atomkraft-antikörper; ALT = Alanin-Aminotransferase; ASMA = antismooth-Muskel-antikörper; AST = Aspartat-Aminotransferase; IgG = Immunglobulin G; anti-LKM1 = anti-Leber-Nieren mikrosomale antikörper Typ 1.

Laborwertveränderungen

Die WICHTIGSTEN Laboranomalien, begegnet in AIH Sind erhöhung der Transaminasen und Gammaglobulin und das Vorhandensein von Autoantikörpern.

Leberwertveränderungen

Erhöhung von Leber-Transaminasen Weniger als 500 UI / L mit normaler alkalischer Phosphatase ist typisch. Leber-Transaminase Höhe bis 1000 UI / L Ahnelt Akuten viralen Hepatitis und Leber Ischämie ist weniger Häufig, Aber auftreten Können. 4

Transaminasen ALT oder AST-anstieg mit Einer alkalischen Phosphatase ALT oder AST-Verhältnis disproportional ist von ge Eine erhöhung der alkalischen Phosphatase, die; 3 ist ungewöhnlich und sollte Untersuchung Anderer Ursachen von Lebererkrankungen Wie Drogen induzierte Krankheit, Primäre biliare Zirrhose (PBC) und sterben primär sklerosierende Cholangitis (PSC) aufzufordern.

Personen mit AIH Infos gleichzeitig FINDEN Funktionen Anderer Autoimmunlebererkrankungen HABEN Wie PSC oder PBC, Overlap-Syndrom bezeichnet. Das Overlap-Syndrom von AIH mit PBC oder AIH mit PSC Wird separat weiter in diesem Kapitel Behandelt Werden.

Gamma Globulin Elevation

Gammaglobulin Aufrisse Tritt in 80% der Fälle. Es gibt EINEN polyklonalen Aufrisse in Immunglobulin (Ig), mit Einems überwiegenden Aufrisse IgG. 4 Zusammen Mit Leber-Transaminasen, Gammaglobulin Ebene Sind Wichtige Marker der Krankheitsaktivität.

Autoantikörper

Wie in der Epidemiologie Thema dieses Kapitels zuvor Diskutiert Wurde, ist das Vorhandensein von Autoantikörpern in AIH gemeinsamen, am häufigsten ANA, ASMA, und anti-LKM1. 6 Siehe Tabelle 3 für sterben unterschiede zwischen AIH Typ 1 und Typ 2 in BEZUG auf Autoantikörper-Profil. Es ist Äußerst selten das Auftreten von Antikörpern gegen Typ-1-AIH (ANA und ASMA) und antikörper gegen AIH Typ 2 (anti-LKM1) in DEM gleichen Patienten Zu haben. In den wenigen Gefallenen in Denen diese Situation eintritt, ist der Verlauf der Krankheit ähnlich Wie AIH Typ 2.

Tabelle 3: Autoantikörper-Interpretation in Autoimmune Hepatitis

Anti LC1, anti-LKM3, Anti-SLA / LP

* Onset Häufig Akut (6% fulminanter) Corticosteroiden anspricht, bei 35% Zirrhose bei Erwachsenen
** Onset im Kindesalter (Alter von 2 bis 14 Jahre), in der Regel indolent, häufiger Kortikosteroid feuerfeste Materialien; Zirrhose in 80%

AIH = Autoimmunhepatitis; ANA = Anti-Atomkraft-antikörper; Anti-LC1 = anti-Leberzytosol Typ-1-antikörper; anti-LKM1 = anti-Leber-Niere-Mikrosomen-antikörper Typ 1; anti-LKM3 = anti-Leber-Niere-Mikrosomen-antikörper vom Typ 3; pANCA = perinukleäre anti-neutrophilen cytoplasmatischen antikörper; Anti-SLA / LP = anti-lösliches Leberantigen / Leber Bauchspeicheldrüse antikörper; ASMA = antismooth-Muskel-antikörper.

ETWA 20% der Patienten fehlen Kanns ANA, ASMA, und anti-LKM1. In Diesen Gefallene können zusätzliche antikörper, sterben solche Anti löslichen Leber-antikörper (Anti-SLA), Anti-LC1 sein, und Anti-Leber-Nierenmikrosomen-antikörper-Typ 3 (Anti-LKM3).

Die anwesenheit von anti-SLA Kanns in AIH Typ 1 und Typ 2 auftreten, und ist mit schwerer Erkrankung und schlechter Prognose Verbunden. 21 Sowohl LC1 und LKM3 Treten bei Typ-2-AIH. 6, 25,26 Sind diese antikörper in Vielen Einrichtungen nicht ohne weiteres verfügbar, DAHER sterben diagnostizieren von AIH, WENN Typische antikörper negativ Sind, Werden am häufigsten auf histologischen Merkmale Verlassen.

Atypischen perinukleären-anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (p-ANCA) Können Auch in AIH Typ 1 positiv sein und Kann ein Zusätzlicher Hinweis für diagnostizieren sterben, sterben, ideal für konventionellen antikörper negativ Sind. 22 antimitochondriale antikörper (AMA) in niedrigen Titern in AIH kann und diese nicht überlagerten PBC Mittel auftreten. 23

Leberbiopsie

Imaging

Es Gibt keine Rolle für sterben AIH Routine-Bildgebung bei der Diagnose von. Da Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (IBD) und AIH hohe Raten von PSC HABEN, sollten sie Eine cholangiographischen Studie HaBen einmal AIH auszuschließen PSC diagnostiziert Werd. 25 Sofern nicht anders kontra, Magnetresonanz Cholangiopankreatikographie (MRCP) ist in der Regel der Prüfung der Wahl.

Behandlung

Sterben Behandlung richtet Sich gegen sterben Entzündung und sterben Eckpfeiler der Therapie ist Kortikoid-Therapie. Die Behandlung ist für Typ1 und Typ-2-AIH. Reaktion auf Kortikosteroid ist in der Regel in AIH Ausgezeichnet 1 Typ, Wobei 80% der Patienten Eine Normalisierung der Leberfunktionstests aufweist. 5

Wenn zu Beginn der Behandlung

Bei asymptomatischen Patienten mit AST, ALT und Gammaglobulin / IgG Erhebungen, STERBEN oben genannten kriterien nicht erfüllen sterben, ist der Nutzen der Behandlung Weniger klar. Der Verlauf der Erkrankung bei Patienten Diesen nicht gut etabliert und es Gibt wenig Datenverarbeitung zu unterstützen. 5 Auch bei asymptomatischen Patienten mit nur Leichten Labor und histologischen Veränderungen, Die Entscheidung sollte Beginnen Behandlung individualisiert Werden und Risiken der Therapie berücksichtigt sterben. Oft Kanns Behandlung in dieser Situation gefolgt verschoben und Lebertests eng Werden. Diese Patienten sollten immer Auf einen Hepatologen oder Gastroenterologen Entscheidung über Therapie bezeichnet Werden.

Asymptomatischen Patienten MIT inaktiver Erkrankung (minimal oder nicht vorhanden Entzündung) auf Leberbiopsie oder ausgebrannt Zirrhose profitieren nicht von der Behandlung.

Behandlungsmöglichkeiten

Die am häufigsten verwendeten anfänglichen Behandlungsmöglichkeiten Sind immunsuppressive Therapie mit Entweder 1) Eine combination von Prednison und Azathioprin, 2) Eine Kombination von Budesonid und Azathioprin oder 3) Hochdosis Prednison-Monotherapie.

Die 2 Am Besten untersuchten Behandlungsschemata Sind hohe Dosis Prednison Mono- oder Kombinationstherapie von Prednison und Azathioprin. Beide 26,27 Sind gleichwertig in der Wirksamkeit der Induktion der Remission, Aber Prednison Monotherapie ist MIT bildenden höheren Raten von Kortikosteroid-induzierte Nebenwirkungen Verbunden. DAHER Kombinationstherapie von Prednison und Azathioprin immer bevorzugt Werden sollten, Es sei denn, Gegenanzeigen zu Azathioprin existieren.

In jüngerer Zeit Wird als Eine potenzielle Frontline-Behandlung Option Schwellenkombinationstherapie von Budesonide und Azathioprin für AIH. Budesonide ist ein Kortikosteroid, das 90% First-Pass-Metabolismus in der Leber Hut und SOMIT weniger Systemische Nebenwirkungen als Prednison. Kombinationstherapie von Azathioprin 50 mg pro Tag in Kombination mit Prednison in Einer randomisierten dieses Regime hat mit der, kontrollierten Studie verglichen Worden und Wurde bessere klinische und Labor HaBen Remissionsraten gezeigt mit weniger Steroid induzierte Nebenwirkungen bei 6 Monate nach Beginn der Therapie. 28 Der Hauptnachteil von Budesonide und Azathioprin Kombinationstherapie ist, Dass es teurer ist und bis heute Gibt es keine Studien langfristige Aufsicht mit dieser Therapie zu bewerten. Es ist eine Option bei Wertvolle Patienten mit Adipositas, Akne, Diabetes, Hypertonie und Osteopenie, der Entwicklung von Nebenwirkungen von Prednison mit Hohem Risiko zu sterben. Tabelle 4 zeigt sterben WICHTIGSTEN Nebenwirkungen und Gegenanzeigen jedes Medikament.

Tabelle 4: Nebenwirkungen und Gegenanzeigen der am häufigsten verwendeten Medikamente im Bereich der Autoimmun- Hepatitis

Die WICHTIGSTEN Nebenwirkungen

Schwere Kortikosteroid induzierte Nebenwirkungen

Induktionsphase
Erhaltungsphase

Für Personen, sterben unter Prednison und Azathioprin, Beginnt der Erhaltungsphase der Regel nach 4 Wochen, Wenn Die Dosis von Prednison 10 mg pro Tag und Azathioprin 50 mg pro Tag begonnen Werd. Dieses Dosis Wird für mindestens 1 volles Jahr fortgesetzt. 27 Die Täglichen Erhaltungsdosis von Prednison sollte fest Blieb, als Dosistitration nach Leber-Transaminasen oder zweiten Tag Pläne von Prednison mit unvollständigen Histologische Aufgabe Aufgabe Verbesserung trotz Arbeitsaufgabe Aufgabe Verbesserung Verbunden. 26

Nach 1 Jahr Kontrolliert disease Kanns Überlegung bis zum Entzug der Prednison gegeben Werden, während Azathioprin fort. DANACH Azathioprin Wird als Monotherapie für langfristige Wartung_BA fortgesetzt sterben. Patienten 27 kann auf Dosen von Azathioprin Monotherapie von 50 mg pro Tag bis 100 mg pro Tag Mit Normalen Leberenzymen aufrechterhalten Werden Häufig. Azathioprin Dosen von Weniger als 100 mg pro Tag HaBen den vorteil, Eine Toxizität geringere, insbesondere Leukopenie weniger. Tabelle 5 zeigt sterben medizinische Behandlung für AIH.

Wenn Budesonid verwendet Wird, Wird sterben Erhaltungsdosis 6 mg Zweimal Täglich in Kombination mit Azathioprin 50 mg täglich. Eine betrachten Kanns Budesonide Verjüngung während Azathioprin Aufrechterhaltung 50 mg pro Tag bis 100 mg pro Tag (Azathioprin Monotherapie) nach 12 monaten, Aber Es Gibt noch keine Studien über sterben Langzeitwirkung von Azathioprin-Monotherapie nach Budesonide und Azathioprin Kombination.

Ergebnisse der Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist Leberversagen und im Endstadium Einer Lebererkrankung zu verhindern. Ansprechen auf die Behandlung sterben in Remission, unvollständige Antwort oder Therapieversagen eingestuft.

Erlass oder Vollständige Reaktion Wird das fehlen von Symptomen, normale Leberwerte (Transaminasen, alkalische Phosphatase und Gammaglutamyltransferase und IgG) und das fehlen von Entzündung der Leberbiopsie betrachtet. Es wird in der Regel in 80% der Patienten ETWA 1 bis 2 Jahre nach Behandlungsbeginn erreicht. 9, 30 in ansprechenden Patienten, ALT AST und Wird oft in 6 bis 12 Wochen nach der Behandlung zu verbessern Beginn der. Die Histologische Aufgabe in der Aufgabe Verbesserung hinkt Regel hinter Labor Aufgabe Aufgabe Verbesserung Innerhalb von 3 bis 8 Monate. 31

Schrittweise zum Absetzen der Behandlung über EINEN 6-Wochen-Frist Kann Versucht Werden, nach biochemischen und histologischen Remission erreicht Wird. Jeder Patient sollte eine Chance, anhaltende Aufsicht ohne Medikamente gegeben Werden, stirbt, ideal wünschen. Absetzen der Behandlung nach der Normalisierung von Tests für Tests Labortests mindestens 2 Jahre ohne sterben notwendigkeit Einer Leberbiopsie Getan Wurde. 32-34 Viele Experten argumentieren, dass Eine Leberbiopsie Vor dem Rückzug erhalten Werden sollte, da ETWA 50% der Patienten Eine deutliche Entzündung der Leberbiopsie trotz normaler Leber-Transaminase und Gamma-Globulin HABEN. 35,36 So eine Leberbiopsie vor der Drogen-Entzug Wird empfohlen Abwesenheit von Entzündung zu bestätigen. Persistenz der Entzündung der Leberbiopsie prognostiziert Höhere Rezidivraten und DAMIT Therapie Rückzug sollte unter Diesen umständen nicht Versucht Werden. 24, 37 beim Absetzen des Arzneimittels, Lebertests und Gammaglobulin sollten alle 4 Wochen 3 Monate lang Überwacht Werden und Dann für den Rückfall der Krankheit DANACH alle 6 Monate zu überwachen. Persistent erhöhung der Transaminasen und Gammaglobulin Sind ausnahmslos mit Einer Entzündung der Histologie assoziiert und DAMIT Absetzen der Behandlung sollte nicht unter umständen Diesen Versucht Werden. 36

Patienten, Aufgabe der Aufgabe Verbesserung Leber-Transaminasen HaBen sterben, Gammaglobulin und Histologie, Aber keine Vollständige Antwort nach 3 jahren der Motivation Behandlung zu und das ihr Problem! Sind unvollständig Responder betrachtet, stirbt und Tritt in 13% der Fälle. Diese 31 Patienten sollten auf unbestimmte Zeit auf der niedrigsten Dosis von Prednison (Ziel beibehalten Werden le; 10 mg pro Tag), sterben Stabilisierung von Leber-Transaminasen, allein oder in Kombination mit Azathioprin ermöglicht. Azathioprin Monotherapie Kanns Auch verwendet Werden. 24, 38

Therapieversagen ist eine Verschlechterung der Leber-Transaminasen betrachtet, während auf Konventionelle Behandlung und Tritt bei 7% der Patienten. 39 Diese Patienten sollten auf Prednison 30 mg pro Tag Mit Azathioprin 150 mg pro Tag für 1 Monat Kombiniert Werden Gestartet. 1 Monat Dann wieder REDUZIERT auf Regelmässige Wartung von Prednison 10 mg pro Tag und Azathioprin 50 mg pro Tag Prednison und Azathioprin Kanns Dann auf Prednison 20 mg pro Tag und Azathioprin 100 mg pro Tag REDUZIERT Werden sterben. 38

Die Lebertransplantation ist eine Option, Wenn Die Patienten vorhanden mit akutem Leberversagen, dekompensierter Zirrhose mit Einems MELD-Score-Score ge; 15 oder hepatozelluläres Karzinom, sterben kriterien für Eine Lebertransplantation Erfüllt. ETWA 10% bis 15% der AIH Patienten Eine Lebertransplantation erforderlich Wir Wir. Autoimmunhepatitis ist eine Relativ seltene Indikation für Eine Lebertransplantation (5% aller Lebertransplantationen) gegeben, die sterben Meisten Patienten medizinisch Erfolgreich verwaltet Werden Kann. 40 Die Überlebensrate ist ausgezeichnet nach der Transplantation.

de novo AIH in der transplantierten Leber Kann bei Personen auftreten, sterben nicht AIH Transplantation vor hatte. Die Behandlung Mit Prednison und Azathioprin Wie in AIH ist in der Regel ERFOLGREICH. Wir werden nicht Eine Ausführliche Diskussion zu unterziehen auf de novo AIH Wie es geht über den Rahmen dieses Kapitels.

Alternative Behandlungsmöglichkeiten

Alternative Behandlungsmöglichkeiten im Allgemeinen verwendet Werden, Wenn Es Unverträglichkeit oder Kontraindikationen für sterben Azathioprin oder Wenn Ein Therapieversagen ist erfolgt. Die am häufigsten verwendeten Alternativen Mittel Sind Mycophenolat mophetil oder Calcineurin-Inhibitoren (Cyclosporin oder Tacrolimus) allein oder in Kombination mit Prednison. Sie gerechnet gerechnet wurden Erfolgreich, vor Allem für Azathioprin Unverträglichkeit verwendet. 38,43,44 Mycophenolat mophetil und Calcineurin-Inhibitoren Sind Torerfolg teratogen und in der Schwangerschaft kontraindiziert.

Prednisone hochdosierte Monotherapie ist heute selten verwendet, Aber es ist immer Noch eine Option bei Schwangeren Patienten und bei Patienten, sterben nicht Azathioprin tolerieren Können.

Andere Optionen, sterben Erfolgreich in Therapieversagen verwendet Worden, WENN Auch in Einer kleinen Anzahl von Patienten Sind Rituximab und Infliximab. 45,46 Die Rolle dieser Medikamente in AIH verdient Eine weitere Untersuchung. Ursodeoxycholsäure Wurde in AIH studiert, Aber Bieten Keinen Nutzen. 47

Prognose

Bei Patienten, sterben auf Behandlung Hut AIH Eine gute Prognose sterben. Die Mehrheit der behandelten Patienten Erlass Motivation und andere Mentalität, und sterben 10-Jahres-Überlebensrate nähert Sich 83,8% bis 94%. 5, 20 Die Meisten Patienten Wird das lebenslange Erhaltungstherapie benötigen als Absetzen der Therapie Führt in 80% der Patienten Innerhalb von 3 JAHREN bis zum Rezidiv. 32 Die möglichkeit, langfristige Wartung_BA auf Azathioprin Monotherapie Hut sterben langfristigen Nebenwirkungen der Behandlung Mit Kortikosteroiden REDUZIERT.

Bei Patienten Mit etablierten Leberzirrhose zu Beginn der Behandlung, Daten auf sterben Prognose widersprüchliche gerechnet gerechnet wurden. Während in-1-Studie, Vergleichbar mit nicht-Zirrhose zeigte, 20 Eine andere hat gezeigt, dass sterben 10-jährige Lebenserwartung bei 64% reduziert Wird Behandlung in AIH mit Zirrhose EINEN 10-jährigen Lebenserwartung sterben. 5

üBERWACHUNG

Wir schlagen vor, STERBEN folgenden Tests Patienten mit AIH zu überwachen.

Vor der Behandlung

  • Schwangerschaftstest
  • Die Impfung gegen Hepatitis A und Hepatitis-B-Viren
  • Die Knochendichte bei postmenopausalen Frauen
  • Knochenerhaltungstherapie von Kalzium und Vitamin D und Bewegung für alle Patienten
  • Blutbild schwere Zytopenie, um auszuschließen, dass Azathioprin ausschließen Würde

Während Induktionsphase

  • AST oder ALT, Gesamt-Bilirubin-KONZENTRATION und Alkalische Phosphatase alle 1-2 Wochen

Während der Erhaltungsphase

  • AST oder ALT, Gesamt-Bilirubin-KONZENTRATION, alkalische Phosphatase und Gamma-Globulin oder IgG-Spiegel alle 3-6 Monate
  • Blutbild alle 6 Monate, während auf Azathioprin
  • Die Knochenmineraldichte einmal im Jahr, während auf Prednison
  • Routine bei Untersuchung Untersuchung Augenuntersuchung Patienten auf Prednison mindestens einmal jährlich

Während der Behandlung Rückzug

  • AST oder ALT, Gesamt-Bilirubin-KONZENTRATION, alkalische Phosphatase und Gamma-Globulin oder IgG-Spiegel jeden Monat für 3 Monate, Dann alle 6 Monate für 1 Jahr und jährlich Dann lebenslangen

Wenn im Endstadium Einer Lebererkrankung erfolgt

  • Lebersonographie alle 6 Monate oder Computertomographie des Bauches mit Kontrast einmal im Jahr zu Bildschirm für hepatozellulären Karzinoms
  • Gastros Screening für Ösophagusvarizen alle 2-3 Jahre für sterben Primäre Prophylaxe der Varizenblutung
  • Die Knochenmineraldichte alle 3 Jahre

Überlegungen bei Speziellen Patienten

Schwangerschaft

Beste Behandlungsoption
Autoimmune Hepatitis-Kurs in der Schwangerschaft

Autoimmunhepatitis Wird Häufig während der Schwangerschaft verbessern Führende Reduktion der Behandlung zu dosieren. Exazerbationen Können auftreten, in der Regel bei Patienten, sterben nicht auf sterben Behandlung während der Schwangerschaft oder bei der AIH ist in Remission für Weniger als 1 Jahr vor der Schwangerschaft. 49 ETWA 30% bis 50% der Patienten Wird Eine AIH Fackel während der Schwangerschaft HABEN, von Denen sterben Meisten nach der Entbindung auftreten, in der unmittelbaren postnatalen Periode. 49,50 Konventionelle Behandlung 2 Wochen neu Gestartet Werden, sollte Vor dem voraussichtlichen Liefertermin und der Leberenzyme sollten alle 3 Wochen während der Ersten 3 Monate nach der Geburt Überwacht Werden also. 24

Stillen

Stillen ist sicher während der Behandlung Mit Azathioprin. AKTIVE Metabolit von Azathioprin Der 6-Mercaptopurin, Wird in sterben Muttermilch Ausgeschieden, obwohl in Einems Deutlich niedrigeren Niveau als therapeutische Ebenen. Keine negativen Auswirkungen gerechnet gerechnet wurden Babys von Muttern gezeigt, STERBEN das Stillen, während Azathioprin nehmen. 51

Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen

Patienten MIT AIH, sterben Auch IBD Sind eher PSC Zu haben. So 25 Werden alle Patienten MIT IBD, sterben MIT AIH diagnostiziert Werden sollten cholangiographischen Studien, in der Regel MRCP, PSC auszuschließen.

Overlap-Syndrom

Einige Patienten HaBen Merkmale von AIH, Sondern Auch Merkmale von PBC oder PSC HABEN. Dies Wird Overlap-Syndrom genannt. Die Beiden häufigsten Formen von Overlap-Syndrom Sind: 1) PBC mit Eigenschaften von AIH und 2) AIH mit Merkmalen des PSC. Obwohl oft sterben Überlappungs Syndromen gleichzeitig zum zeitpunkt der Diagnose vorhanden ist, manchmal Infos FINDEN Sie Sequentiell existieren. Das klinische Bild der Overlap-Syndrom IST oft dynamisch und sterben anfängliche vorherrschende mit der Zeit ÄNDERN kann diagnostizieren.

Autoimmune Hepatitis und Zirrhose Primäre biliare Overlap-Syndrom

Bei Patienten Mit AIH oder PBC ist Prävalenz von Überlappung Merkmale ETWA 8% bis 19% sterben. 52,53 Wenn Die Krankheit Eine sequentielle Präsentation Hütte, PBC ist in der Regel zum Ersten Mal diagnostiziert und AIH erfolgt später.

Die Patienten HaBen in der Regel Eine erhöhte AST, ALT und Gammaglobulin typisch für AIH und Auch erhöhte alkalische Phosphatase und IgM charakteristisch für PBC. Die AMA Kann vorhanden sein, oft in Hohen Titern. Es gibt keine Einheitlichen kriterien für sterben Diagnostizieren von AIH-PBC Overlap-Syndrom. Vereinfachte Diagnostischen kriterien gerechnet gerechnet wurden 52 vorgeschlagen und Werden Häufig verwendet zur Unterstützung der Diagnose, Wie in Tabelle 6 gezeigt.

AIH-PBC Überlappungs Syndrom Wird in Gegenwart von 2 oder mehreren kriterien für AIH und 2 oder mehr Diagnosekriterien für PBC diagnostiziert Diagnostischen.

Tabelle 6: Diagnostische kriterien für Autoimmune Hepatitis-Primary biliare Zirrhose Overlap

Die Diagnose von AIH-PBC Overlap

  • Alkalische Phosphatase ge; 2x Obergrenze des Normalbereichs oder GGT ge; 5x Obergrenze des Normalen
  • Positive AMA
  • Die Leberbiopsie: blumige Kanal Läsionen

ALT = Alanin-Aminotransferase; AMA = antimitochondriale antikörper; GGT = Gammaglutamyltransferase; IgG = Immunglobulin G; ASMA = antismooth-Muskel-antikörper.

AIH-PBC Overlap-Syndrom Hut Eine schlechtere Prognose allein PBC verglichen. 57 daruber Hinaus AIH-PBC Überlappung Scheint auf Behandlung weniger sterben, sterben allein zu sein im Vergleich zu AIH, obwohl dies das Überleben zu beeinflussen Schien nicht. 58

Autoimmune Hepatitis und primär sklerosierende Cholangitis Overlap-Syndrom

Autoimmun-Hepatitis-PSC Überlappung Tritt oft in Einer sequentiellen Weise. 58,63 Typischerweise Wird AIH diagnostiziert erste und PSC viele Jahre später diagnostiziert Werd. 60 Bei Patienten mit AIH zu Immunsuppression nicht reagieren, sollte sterben diagnostizieren des PSC in betracht gezogen Werden.

Sterben diagnostizieren der AIH-PSC Überlappung Wird oft gemacht, Wenn Ein Patient ist cholangiography vorgelegt mit AIH. Patienten mit AIH-PSC in der Überlappung HaBen Regel Merkmale von AIH Wie positive ANA und / oder ASMA, Hypergammaglobulinämie und Leberbiopsie zeigt Schnittstelle Hepatitis. Daruber Hinaus Haben Sie Auch unverhältnismäßigen anstieg der alkalischen Phosphatase und cholangiographischen ergebnisse der Intra- und Extra Leber Strikturen typisch für PSC. Doch ein normaler Cholangiogramm schliesst nicht sterben diagnostizieren als Typische Histologische Eigenschaften von PSC trotz normaler cholangiographischen Erkenntnisse vorliegen Infos Bern, die kleine Kanal PSC genannt Werd. 62

Es gibt nicht Genügend Daten cholangiographischen Screening für alle Patienten mit AIH zu empfehlen. 64 Wir schlagen vor, Recycling Mit MRCP, ideal für Patienten Mit AIH Gegenwart unproportional erhöhte alkalische Phosphatase und Bilirubin oder Wenn Es nicht zu auf sterben Behandlung ansprechen MIT. Eine ausnahme hiervon Sind Patienten MIT IBD, sterben ein Erhöhtes Risiko für sterben PSC und sollten mit MRCP zum zeitpunkt der AIH diagnostizieren gescreent Werden.

Der klinische Verlauf der AIH-PSC Überlappung ist ähnlich der von PSC, mit Müdigkeit, Gelbsucht, Juckreiz, Bauchschmerzen, und rezidivierende Galleninfektionen. 65 Es Liegen noch keine Grossen Klinischen Studien Therapie zu Führen. Die Behandlung für die AIH komponente mit Prednison und Azathioprin Wird allgemein mit Einer geringeren Remissionsraten im Vergleich zu isolierten AIH gebraucht. 58 Es ist DERZEIT keine medizinische Behandlung für PSC und Ursodeoxycholsäure Würde Versucht, in AIH-PSK mit Kontroversen Ergebnissen Sie Sie. Die Europäische Vereinigung für das Studium der Leber empfiehlt Behandlung mit Ursodeoxycholsäure und Kortikosteroide sterben. 56 Die American Association for Study of Liver Disease schlägt vor, sterben Behandlung mit und Ande immunsuppressiven Therapie Kortikosteroiden. 66

Die Prognose der AIH-PSC Überlappung Erscheint als STERBEN allein von PSC, besser zu sein, 67 Aber ist schlimmer als AIH allein 58 und sterben Meisten Patienten zur Leberzirrhose und im Endstadium Einer Lebererkrankung voranschreiten.

Schlussfolgerung

Zusammenfassung

  • Autoimmunhepatitis ist eine chronische entzündliche Erkrankung der Leber mit unbekannter Ätiologie charakterisiert Durch erhöhte Leber-Transaminasen und Gamma-Globulin, das Vorhandensein von Autoantikörpern und Schnittstellen-Hepatitis auf Histologie.
  • Autoimmunhepatitis Wird als Typ 1 klassifiziert und Typ 2. Der Krankheitsverlauf unter den 2 Typen unterscheidet, sterben Aber die Behandlung ist für Beide gleich.
  • Kein einziger Test ist diagnostisch von Autoimmunhepatitis. Sterben diagnostizieren der Krankheit Wird vorgenommen, WENN Eine Charakteristische klinische Szenario ist, erhöhung der Leber-Transaminasen und Gamma-Globulin und sterben anwesenheit von Autoantikörpern. Andere Ursachen für Leberschäden oder Krankheiten sollten ausgeschlossen Werden.
  • Patienten mit erheblichen Krankheit Behandelt Werden sollten. Die Meisten Patienten Werden Auf Behandlung ansprechen sterben.
  • Der Grundstein ist die Behandlung Kortikosteroiden der. Soweit nicht anders kontra, Kombination von Prednison oder Budesonid und Azathioprin Sind Die am häufigsten verwendeten Behandlungsschemata. Einmal in Remission für 1 Jahr auf sterben Kombinationstherapie, Prednison oder Budesonid Kanns zurückgezogen Werden, während Azathioprin-Monotherapie erhalten.
  • Sobald in Remission für mindestens 2 Jahre, in Gegenwart Einer Leberbiopsie zeigt Abwesenheit signifikanter Entzündung, sterben Kanns Behandlung Entzugs Versucht Werden, obwohl Wiederauftreten der Krankheit üblich ist.
  • In ansprechenden Patienten ist Prognose der AIH im Allgemeinen gut, mit 10-Jahres-Überleben Einems von 83,8% auf 94% sterben. Bei Fortschreiten der Lebererkrankung im Endstadium erfolgt, ist sterben Lebertransplantation Eine Option.
  • Bei Patienten Mit AIH Eine Lebertransplantation, sein erneutes Auftreten von AIH Kann auftreten und ist in der Regel Auf eine Behandlung Mit Prednison und Azathioprin. Die Ergebnisse für Patienten sterben mit AIH Eine Lebertransplantation erhalten, Sind ähnlich, ungeachtet Eines erneuten Auftretens der AIH.

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